Trombocitopenia

Pegadinhas (atenção especial)

• Red flag: Sangramento ativo significativo
• Red flag: Plaquetas <10.000/µL (risco de sangramento intracraniano)
• Red flag: Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos): PTT/SHU - emergência!
• Red flag: Pancitopenia (doença medular)
• Red flag: Febre + plaquetopenia: sepse, dengue, PTT
• Red flag: Gestante com plaquetopenia (pré-eclâmpsia, HELLP)
• Encaminhar: PTI crônica ou refratária
• Encaminhar: Necessidade de esplenectomia
• Encaminhar: Candidato a agonista TPO ou rituximabe
• Encaminhar: Sangramento grave
• Sangramento ativo grave: IVIg + Corticoide + Transfusão de plaquetas + Ácido tranexâmico.
• Gestante: IVIg preferível a corticoide. Plaquetas >30.000 para parto vaginal, >50.000 para cesárea.

Confusões comuns (o que costuma cair)

• Diagnóstico diferencial: Pseudotrombocitopenia (aglutinação em EDTA)
• Diagnóstico diferencial: PTT/SHU (anemia hemolítica microangiopática)
• Diagnóstico diferencial: CIVD
• Diagnóstico diferencial: Hiperesplenismo
• Diagnóstico diferencial: Leucemia, mielodisplasia
• Diagnóstico diferencial: Medicamentos (heparina)
• Diagnóstico diferencial: Dengue
• Forma clínica: PTI primária (idiopática)
• Forma clínica: PTI secundária (HIV, HCV, LES, medicamentos)
• Forma clínica: PTI aguda (crianças, pós-viral)
• Forma clínica: PTI crônica (>12 meses)

Panorama

• Prevalência: PTI: 3-4/100.000 adultos
• Incidência: PTI mais comum em crianças (pós-viral)
• Faixa etária: Crianças: PTI aguda. Adultos: PTI crônica

Fatores de risco

• Infecções virais recentes (crianças)
• Doenças autoimunes (LES)
• HIV, HCV
• Medicamentos (heparina, quinina, sulfas)
• Gestação
• Hepatopatia (sequestro esplênico)

Critérios

• Plaquetas <150.000/µL (trombocitopenia)
• Leve: 100.000-150.000/µL
• Moderada: 50.000-100.000/µL
• Grave: <50.000/µL
• Muito grave: <20.000/µL (risco de sangramento espontâneo)
• PTI: Diagnóstico de exclusão (plaquetopenia isolada sem causa identificada)
• Plaquetopenia isolada
• Exclusão de outras causas
• Esfregaço sem esquizócitos ou blastos

Exames iniciais

• Hemograma completo (confirmar plaquetopenia isolada)
• Esfregaço de sangue periférico (descartar pseudotrombocitopenia por aglutinação)
• Coagulação (TP, TTPa)
• Função hepática e renal
• Sorologias: HIV, HCV, HBV
• TSH
• Anticorpos antiplaquetários (não sensíveis)
• Mielograma se suspeita de causa central

Exames laboratoriais

• Hemograma + esfregaço
• TP, TTPa, fibrinogênio
• HIV, HCV, HBV
• FAN, complemento (se suspeita de LES)
• Mielograma (se atípico)
• Coombs direto (se anemia)

Exames de imagem

• Sem exames de imagem detalhados.

Outros exames

• Sem outros exames registrados.

Diagnóstico diferencial

• Pseudotrombocitopenia (aglutinação em EDTA)
• PTT/SHU (anemia hemolítica microangiopática)
• CIVD
• Hiperesplenismo
• Leucemia, mielodisplasia
• Medicamentos (heparina)
• Dengue

Objetivos

• Prevenir sangramento
• Manter plaquetas em nível seguro
• Minimizar toxicidade do tratamento

Primeira linha (resumo)

• MEV: Evitar medicamentos que afetam plaquetas (AAS, AINEs)
• MEV: Evitar atividades com risco de trauma
• MEV: Evitar procedimentos invasivos se plaquetas <50.000
• Farmacológico: PTI AGUDA (adulto com sangramento ou <20.000-30.000):
• Farmacológico: Prednisona 1-2 mg/kg/dia por 2-4 semanas, depois desmame
• Farmacológico: OU Dexametasona 40mg/dia por 4 dias (ciclos)
• Farmacológico: Imunoglobulina IV 1g/kg x1-2 dias (resposta rápida)
• Farmacológico:
• Farmacológico: PTI CRÔNICA REFRATÁRIA:
• Farmacológico: Agonistas de trombopoietina (Eltrombopag, Romiplostim)
• Farmacológico: Rituximabe
• Farmacológico: Esplenectomia
• Medida: Evitar trauma
• Medida: Suspender medicamentos antiagregantes
• Medida: Watchful waiting se assintomático e plaquetas >30.000
• Corticoide: Prednisona, Dexametasona
• Imunoglobulina IV (resposta rápida): IVIg

Farmacológico — 1ª linha

• Corticoide: Prednisona, Dexametasona — Prednisona 1-2mg/kg/dia por 2-4 semanas, desmame. OU Dexametasona 40mg/dia x4 dias.
• Imunoglobulina IV (resposta rápida): IVIg — 1g/kg x1-2 dias. Resposta em 24-48h. Temporária.

Farmacológico — 2ª linha

• Agonista de trombopoietina: Eltrombopag, Romiplostim — Eltrombopag 50mg/dia VO. Romiplostim SC semanal. PTI crônica.
• Rituximabe: Rituximabe — 375 mg/m² semanal x4 doses. Resposta em semanas.

Situações especiais

• Sangramento ativo grave: IVIg + Corticoide + Transfusão de plaquetas + Ácido tranexâmico.
• Gestante: IVIg preferível a corticoide. Plaquetas >30.000 para parto vaginal, >50.000 para cesárea.

Duração

Conforme resposta. Agonistas TPO podem ser necessários cronicamente.

Red flags

• Sangramento ativo significativo
• Plaquetas <10.000/µL (risco de sangramento intracraniano)
• Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos): PTT/SHU - emergência!
• Pancitopenia (doença medular)
• Febre + plaquetopenia: sepse, dengue, PTT
• Gestante com plaquetopenia (pré-eclâmpsia, HELLP)

Metas terapêuticas

• Plaquetas >30.000/µL (seguro na maioria)
• Plaquetas >50.000/µL para procedimentos
• Plaquetas >100.000/µL para grandes cirurgias
• Ausência de sangramento
• Plaquetas >30.000 estáveis
• Ausência de sangramento

Frequência de consultas

Semanal até estabilização, depois mensal

Exames de controle

• Hemograma seriado
• Esfregaço se mudança clínica

Metas terapêuticas

• Plaquetas >30.000 estáveis
• Ausência de sangramento

Critérios de encaminhamento

• PTI crônica ou refratária
• Necessidade de esplenectomia
• Candidato a agonista TPO ou rituximabe
• Sangramento grave

Primária

• Sem prevenção primária registrada.

Secundária

• Sem prevenção secundária registrada.